Tessier no. 7 cleft: a new subclassification and management protocol

Background: Tessier opisał anatomicznie rzadkie rozszczepy czaszkowo-twarzowe. Rozszczep nr. 7 jest bocznym rozszczepem twarzy składającym się z makrostomii, bocznej diastazy mięśniowej twarzy oraz nieprawidłowości kostnych szczęki i żuchwy. Wczesne badania tomografii komputerowej umożliwiły wstępny wgląd w nieprawidłowości kostne. W niniejszym artykule dokonano przeglądu tej grupy pacjentów, określając cechy kliniczne i radiologiczne, aby doradzić optymalne postępowanie zgodne z protokołem.

Metody: Retrospektywny przegląd przypadków 15 pacjentów z rozszczepami Tessier no. 7 prowadzonym przez Australian Craniofacial Unit w ciągu ostatnich 25 lat. Wykluczono przypadki mikrosomii połowiczej i zespołu Treachera-Collinsa. Przeanalizowano charakterystykę kliniczną grupy pacjentów z uwzględnieniem fotografii (wszystkie rozszczepy) i badań obrazowych (siedem rozszczepów). Omówiono postępowanie chirurgiczne i wyniki leczenia.

Wyniki: Piętnastu pacjentów i 18 rozszczepów (trzy obustronne) było leczonych w okresie objętym badaniem. Wszyscy pacjenci mieli makrostomię (średnia długość 2 cm) i u 94% z nich grzbiet tkanek miękkich spowodowany diastazą mięśniową skierowaną w stronę tragusa (44%), okolicy skroniowej (28%) lub kantu bocznego (22%). Nieprawidłowości kostne obejmowały proste rozszczepienie okolicy trzonowej szczęki w 55%, duplikację szczęki w 39% i fuzję międzyszczękową w 6%. Interwencja chirurgiczna obejmowała naprawę makrostomii przy pierwszej dostępnej okazji, resekcję duplikacji szczęki (mediana wieku, 4 lata) i przeszczep kości wyrostka zębodołowego do rozszczepu (mediana wieku, 10 lat). Optymalna obserwacja tych pacjentów jest utrudniona ze względu na duże odległości konieczne do przeprowadzenia kontroli. Pacjenci leczeni zgodnie z tym protokołem postępowania mają do tej pory dobre wyniki funkcjonalne i estetyczne.

Wnioski: W niniejszym artykule opisano rozszczep Tessier no. 7 i proponuje nową podklasyfikację tej kostnej anomalii. Zaproponowano dostosowany protokół postępowania w odniesieniu do nieprawidłowości kostnych rozszczepu i duplikacji, z korzystnymi wynikami dla leczonych pacjentów z tym schorzeniem.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.