Tessier no. 7 cleft: una nuova sottoclassificazione e protocollo di gestione

Background: Tessier descritto rare fessure craniofacciali anatomicamente. Il no. 7 è una fessura facciale laterale che consiste in macrostomia, diastasi muscolare facciale laterale e anomalie ossee della mascella e dello zigomo. La prima tomografia computerizzata ha fornito una visione preliminare dell’anomalia ossea. Questo articolo esamina questo gruppo di pazienti, definendo le caratteristiche cliniche e radiologiche, per consigliare la gestione ottimale del protocollo.

Metodi: Una revisione retrospettiva dei casi di 15 pazienti con Tessier no. 7 gestiti dalla Australian Craniofacial Unit negli ultimi 25 anni. Sono stati esclusi i casi di microsomia emifacciale e di sindrome di Treacher-Collins. Le caratteristiche cliniche del gruppo di pazienti sono state analizzate con la fotografia (tutte le fenditure) e l’imaging (sette fenditure). La gestione chirurgica e il risultato sono stati rivisti.

Risultati: Quindici pazienti e 18 fessure (tre bilaterali) sono stati trattati durante il periodo dello studio. Tutti i pazienti avevano macrostomia (lunghezza media, 2 cm) e il 94 per cento aveva un rigonfiamento dei tessuti molli dalla diastasi muscolare diretta verso il tragus (44 per cento), l’area temporale (28 per cento), o il canthus laterale (22 per cento). Le anomalie ossee includevano la semplice spaccatura della regione molare mascellare nel 55%, la duplicazione mascellare nel 39% e la fusione intermascellare nel 6%. L’intervento chirurgico ha incluso la riparazione della macrostomia alla prima opportunità disponibile, la resezione della duplicazione mascellare (età media, 4 anni) e l’innesto dell’osso alveolare nella spaccatura (età media, 10 anni). Il follow-up ottimale di questi pazienti è compromesso a causa delle lunghe distanze richieste per la revisione. I pazienti trattati con questo protocollo di gestione hanno avuto buoni risultati funzionali ed estetici fino ad oggi.

Conclusioni: Questo articolo descrive il Tessier no. 7 in grande dettaglio e suggerisce una nuova sottoclassificazione dell’anomalia ossea. Viene proposto un protocollo di gestione adattato per affrontare le anomalie ossee della spaccatura e della duplicazione, con risultati favorevoli per i pazienti trattati con questa condizione.

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